Dermatite Herpetiforme
É uma erupção crônica caracterizada por agrupamentos de vesículas intensamente pruriginosas, pápulas e lesões urticariformes.
Esta doença ocorre com maior freqüência em pacientes de 30 a 40 anos de idade; é rara em negros e orientais. A deposição de IgA em quase toda pele aparentemente normal e perilesional. Em cerca de 75 a 90% dos pacientes e alguns de seus parentes, há associação com enteropatia glúten-sensível assintomática. Existe também uma incidência aumentada de doença tireóidea. Os iodetos podem exacerbar a doença mesmo quando os sintomas estão bem controlados pela terapia com dapsona.
Sintomas, sinais e diagnóstico
O aparecimento é geralmente gradual. As vesículas, pápulas e lesões urticariformes em geral distribuídas simetricamente nas faces extensoras (cotovelos, joelhos, nádegas, região sacral e occipúcio). As vesículas e pápulas ocorrem em aproximadamente um terço dos pacientes. O prurido e a queimação são intensos, e a coçadura freqüente mascara as lesões primárias, com formação de eczema na pele proximal, conduzindo ao diagnóstico errôneo de eczema.
O quadro histopatológico típico só é observado nas lesões recentes e na pele perilesional e se caracteriza pela formação de microvesículas na extremidade das papilas dérmicas, que por sua vez apresentam infiltrado de neutrófilos. A imunofluorescência direta de pele aparentemente normal e perilesional sempre é positiva para IgA na derme papilar e se constitui num importante dado para o diagnóstico.
Tratamento
A adesão estrita a uma dieta livre de glúten por períodos prolongados (por exemplo, 6 a 12 meses), pode controlar a doença em alguns pacientes, evidenciando ou reduzindo a necessidade de um tratamento com drogas. A dapsona na dose de 50mg, VO, 2 ou 3 vezes ao dia, ou numa única dose de 100mg geralmente alivia os sintomas, com melhora da erupção cutânea e do prurido em 1 a 3 dias. Caso não haja melhora, pode-se aumentar a dose semanalmente até se atingir 100mg, 4 vezes ao dia. A maioria dos pacientes pode persistir sem lesões com dose de 50 a 150mg ao dia. Apesar de menos eficaz, pode-se usar sulfapiridina como alternativa; para o tratamento na dose inicial de 2 a 4g, VO ao dia e dose de manutenção de 1 a 2g ao dia. Colchicina é outra opção de tratamento.
Pacientes recebendo dapsona ou sulfapiridina devem fazer hemograma inicial e semanalmente, por 4 semanas, pode-se repetir o exame a cada 2 a 3 semanas por 8 semanas e o exame pode ser feito, a seguir, a cada 12 a 16 semanas, porque agranulocitose pode ocorrer em qualquer período. Anemia hemolítica e metemoglobinemia são os efeitos colaterais mais freqüentemente observados. Estes podem ser muito graves em pessoas com deficiência hereditária de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). Raramente ocorre hepatotoxicidade ou neurotoxicidade. Caso o paciente apresente hemólise significativa ou problemas cardiopulmonares decorrentes do uso de dapsona, a medicação deve ser trocada por sulfapiridina, já que esta, geralmente, não provoca hemólise.
https://www.msdlatinamerica.com/profissionais_da_saude/manual_merck/secao_10/secao_10_120.html
Retirada do site:
https://www.riosemgluten.com/dermatite_herpetiforme.htm